新研究發現，當經過遺傳改造的斑馬魚無法產生TDP-43時，斑馬魚會出現癡呆癥以及肌萎縮側索硬化癥（ALS）的典型癥狀。這一研究證實了TDP-43蛋白在這兩種疾病的發生中起到關鍵作用。

人體缺乏一種叫做TDP-43的蛋白質會導致肌肉萎縮以及神經細胞的發育不良。這一發現支持了TDP-43蛋白在肌萎縮側索硬化癥（ALS）以及額顳葉癡呆（FTD）中起決定性作用的理論。這一新的研究發表在PNAS雜志上。

ALS是一種無法治愈的神經系統疾病，表現為肌肉快速萎縮，四肢以及與呼吸相關的肌肉會受到影響。通常情況下，患者會在癥狀出現后的幾年內死亡。在極少數情況下，患者可以存活很長時間，zui的例子就是英國的物理學家斯蒂芬•霍金（Stephen Hawking）。

在zui近幾年中，越來越多的證據表明ALS和FTD（癡呆癥的一種，影響患者的人格及社交行為）可能具有相似甚至是相同的病因。在微觀水平上也發現了兩種疾病在癥狀上的某些相同部分以及共同的因子。在許多病例中，在患者的神經細胞中會積累一種顆粒并形成塊狀物，這種現象尤見于TDP-43蛋白。

“一般情況下，這種蛋白質是位于細胞核中的，參與遺傳信息的處理，”慕尼黑大學分子生物學家Bettina Schmid博士說，“但是在疾病情況下，TDP-43會在細胞核外聚集形成聚集體。” Schmid博士揭示說目前還不清楚這種聚集體是否是有害的。“但是顯然這樣會中止它的正常功能。它不再去細胞核中執行它應該執行的任務。這種功能上的錯誤與疾病似乎存在某種。”

但是，到目前為止，科學家對TDP-43蛋白的功能還所知甚少。當這種蛋白停止發揮功能時會出現什么樣的結果？為了回答這個問題，Bettina Schmid博士領導的研究團隊與Christian Haass教授的團隊合作開展研究。他們對斑馬魚進行基因改造，使其幼魚無法產生TDP-43蛋白。結果發現，這些幼魚出現大面積的肌肉萎縮，并且在孵化后幾天內死亡。此外，控制肌肉的神經細胞的增殖也變得異常。

 

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“從某種程度上來說，這些是典型的ALS和FTD的癥狀。因而，TDP-43蛋白的功能缺失確實可能在這些疾病中發揮關鍵作用，”Haass教授說。

 

 

在這項研究中，研究人員還驚訝地發現了另一種現象：經過遺傳改造的斑馬魚的血液流動受到廣泛的干擾。“*，循環系統疾病在其他形式的癡呆癥中發揮作用，尤其是在阿茲海默病中，”Haass說。“我們現在需要研究這些與血流有關的問題是否是神經退行性疾病的一種普遍現象，或者只是特定發生在ALS和FTD患者中。”

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