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Migalastat

MCE 國際站：Migalastat hydrochloride

品牌：MedChemExpress (MCE)

貨號：HY-14929A

CAS：75172-81-5

中文名稱：1-脫氧半乳糖野尻霉素鹽酸鹽

Synonyms：GR181413A

純度：99.70%

存儲條件：4°C，密封保存，遠離潮濕 *溶劑中：-80°C，6個月；-20°C，1個月（密封保存，遠離潮濕）

運輸條件：美國大陸的室溫；其他地方可能有所不同。

產品活性：Migalastat hydrochloride (GR181413A) 是一種有效和競爭性的 α-galactosidase A 抑制劑，對人 α-Gal A 的 IC50 值為 0.04 μM。

生物活性：Migalastat hydrochloride (GR181413A) 是一種有效的競爭性 α-半乳糖苷酶 A (α-Gal A) 抑制劑，IC 為 ₅₀ 0.04 μM 用于人 α-Gal A。IC50 和目標：IC50：0.04 μM（人 α-Gal A）^[1]； Ki：0.04 μM（人 α-Gal A）^[1] 體外： IC₅₀ 和 K Migalastat hydrochloride (GR181413A) 對人溶酶體 a-Gal A 的 _i 值為 0.04 μM^[1]。 體內實驗：法布里病是一種由 α-半乳糖苷酶 A^[2] 活性缺陷引起的 X 連鎖隱性遺傳病。 Migalastat（口服強飼法，每天 3 mg/kg，持續 4 周）在表達人類突變體 α-Gal A 的轉基因小鼠中以劑量和時間依賴性方式增加心臟、腎臟、脾臟和肝臟中的 α-Gal A 活性（ TgM)^[2]。米加司他在治療前 2 周^[2]的所有主要問題中顯示半衰期小于 1 天的 TgM。< /br> Migalastat（口服強飼法，每天 100 mg/kg，持續 28 天）使轉基因小鼠的溶血素-Gb3 水平分別降低腎臟、心臟和皮膚中的 64%、59% 和 81%^{[3 ]}。

體外：Migalastat hydrochloride (GR181413A) 對人溶酶體 a-Gal A 的 IC50 和 Ki 值均為 0.04 μM[1]。 MCE尚未獨立證實這些方法的準確性。僅供參考。

體內：Fabry病是一種由α-半乳糖苷酶A活性不足引起的x連鎖隱性疾病[2]。Migalastat (口服，每天3mg /kg，連續4周) 在表達人突變體α-Gal A (TgM)的轉基因小鼠中，以劑量和時間依賴性增加心臟、腎臟、脾臟和肝臟α-Gal A活性[2]。Migalastat 預處理2周后，所有主要問題的半衰期均小于1天[2]。Migalastat (口服，每天100 mg/kg，連續28天)使轉基因小鼠腎臟、心臟和皮膚溶索- gb3水平分別降低 64%、59%和81% [3]。 MCE has not independently confirmed the accuracy of these methods. They are for reference only.

IC50 & Target：0.04 μM (human α-Gal A)[1]; Ki: 0.04 μM (human α-Gal A)[1]

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參考文獻：

[1]. Asano N, et al. In vitro inhibition and intracellular enhancement of lysosomal alpha-galactosidase A activity in Fabry lymphoblasts by 1-deoxygalactonojirimycin and its derivatives. Eur J Biochem. 2000 Jul;267(13):4179-86.
[2]. Ishii S, et al. Preclinical efficacy and safety of 1-deoxygalactonojirimycin in mice for Fabry disease. J Pharmacol Exp Ther. 2009 Mar;328(3):723-31.
[3]. Young-Gqamana B, et al. Migalastat HCl reduces globotriaosylsphingosine (lyso-Gb3) in Fabry transgenic mice and in the plasma of Fabry patients. PLoS One. 2013;8(3):e57631.
[4]. Welford RWD, et al. Glucosylceramide synthase inhibition with lucerastat lowers globotriaosylceramide and lysosome staining in cultured fibroblasts from Fabry patients with different mutation types. Hum Mol Genet. 2018 Oct. 27(19):3392-3403.